La 250 GTO era stata disegnata per partecipare a gare automobilistiche. Era una evoluzione della 250 GT “Short Wheel Base” che consisteva nel montare il motore V12 da 3 litri della 250 Testa Rossa sul pianale della citata 250 GT SWB. Dopo che l’ingegnere capo di questo progetto, Giotto Bizzarrini, fu licenziato insieme ad altri ingegneri della Ferrari in seguito ad una lite con Enzo Ferrari, il progetto fu quindi affidato all’allora giovane ingegnere Mauro Forghieri ed al carrozziere Sergio Scaglietti. La carrozzeria ancora oggi molto apprezzata è frutto della collaborazione Bizzarrini-Scaglietti, e non, come di solito, frutto di una casa o di un designer specifico.
Le regole della FIA per la stagione 1962 prevedevano la costruzione di cento esemplari di uno specifico modello per concedere l’omologazione per partecipare alle competizioni per vetture Gran Turismo nel Gruppo 3. Furono prodotti solamente 36 esemplari con motore di 3000 cm³ e 3 con un motore di 4000 cm³ (a cui spesso ci si riferisce col nome improprio di 330 GTO, per via della diversa cilindrata unitaria) per un totale di 39, e questo permise alla Ferrari di essere molto selettiva nei confronti degli acquirenti potenziali. Ferrari eluse le regole mediante una numerazione non sequenziale dei telai prodotti, e divenne presto protagonista delle piste.